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Pseudo Congenita

Pseudoartrosi Congenita
Maurizio A. Catagni

Con tale nome si può definire una frattura intrauterina (la maggioranza a livello tibiale) che, al momento della nascita presenta le caratteristiche della pseudoartrosi, ovvero non presenta alcuna tendenza alla consolidazione. Differente è la frattura ostetrica di un osso lungo che guarisce spontaneamente e rapidamente.
Secondo l’esperienza del centro Ilizarov di Lecco, la pseudoartrosi congenita è associata nel 70% dei casi a Neurofibromatosi-1, malattia neurodistrofica che riconosce l’origine in una alterazione del tessuto cutaneo e nervoso ( l’origine ontogenetica del tessuto nervoso è ectodermica ovvero si potrebbe dire, parafrasando quanto diceva il prof. Vittorio Puccinelli, dermatologo, che chi non ha una bella pelle non ha un buon sistema nervoso).
Non tutti i pazienti affetti da Neurifibromatosi-1 presentano alla nascita una pseudoartrosi, ma in molti casi si rileva una deformità tibiale (di solito procurato e valgo) che comunque evolvono in frattura da fatica seguite da pseudoartrosi. Secondo la letteratura il 50% presenta frattura entro il primo anno di vita, il 25% entro il secondo e il restante 25% entro l’ottavo anno, sempre che non si intervenga chirurgicamente prima, riallineando l’osso e applicando tutori per la protezione della fragilità dell’osso. L’origine della pseudoartrosi non è chiara e, sino al 2002, era mia opinione che si trattasse di una patologia di origine periostea. Infatti, quando si eseguiva una revisione del focolaio di pseudoartrosi, si osservava sempre la presenza di un ispessimento del periostio come se lo stesso “strangolasse” l’osso sottostante, impedendo la vascolarizzazione e quindi la consolidazione. Negli ultimi 2 anni, però, lo stesso tessuto ipertrofico è stato rilevato in pseudoartrosi atrofiche in pazienti normali e quindi è suggestivo pensare che tale tessuto, che all’esame istologico era rappresentato da tessuto fibroso aspecifico, rappresentasse solo un tentativo di guarigione della frattura che, per l’abnorme mobilità, produceva una riparazione fibrosa invece che ossea.
Pertanto, è ragionevolmente possibile che il tessuto patologico sia rappresentato dall’osso, piuttosto che dal periostio.
Per il trattamento, comunque, di tali pseudoartrosi, valgono i concetti generali già espressi, ovvero quelli delle pseudoartrosi atrofiche, con resezione dell’osso atrofico, associando innesti ossei spongiosi autoplastici e fattori di crescita oltre al ...

continua ..


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